Olgular Eşliğinde Tedaviye Dirençli Bronkospazmın Ayırt Edici Tanısında Mounier-Kuhn Sendromu

Abstract

Mounier-Kuhn Sendromu (MKS), trakea ve bronşların genişlemesi, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve bronşektazi ile karakterizedir. Burada MKS sapta- nan iki olgu nadir görülmesi nedeniyle sunuldu. Ol- guların ortak özellikleri yıllardır zor astım/KOAH tanılarıyla takip edilmeleri, radyolojik incelemelerinde bronşektazi varlığı ve bronş sekresyonlarında nadir görülen bakterilerin üremesiydi. Birinci olgu 43 ve ikinci olgu 63 yaşında kadın olup toraks radyolojisin- de trakea ve ana bronş çaplarının ileri derecede geniş olması ile tanı aldılar. Tedavi olarak birinci olguda trakeaya stent konuldu ve semptomları dü- zelmekle beraber her seferinde stent yerinden çıkıp hemoptiziye yol açınca vazgeçildi. İkinci olguda ise hipoksemisi olmamasına rağmen polistemisi vardı. Her iki olguya tedavi olarak bronkodilatör, mukolitik ve enfeksiyon kontrolü için proflaktik antibiyoterapi ve aşılarla immünizasyon uygulandı. Sonuç olarak MKS, tedaviye dirençli bronkospazmda ayırt edici tanı ola- rak akla getirilmelidir.

Mounier-Kuhn syndrome (MKS) is a syndrome char- acterized by the expansion of the trachea-bronchus, recurrent respiratory tract infections, and bronchiecta- sis. Herein, two cases were presented with MKS, as a rare disease. For years, cases had been followed up as asthma/chronic-obstructive-pulmonary-disease. In the radiological examinations of cases, there were bronchiectasic areas, and the growth of rare bacteria in bronchial secretions. The two women were diag- nosed as MKS when they were 43 and 63-yrs-old respectively, with severe enlargement of the tracheal and main bronchus diameter in the thoracic radiolo- gy. A tracheal stent was placed in case-1, and alt- hough her symptoms were relieved, we stopped trying the procedure because of the recurrent displacement of the stent caused by hemoptysis. Case-2 had poly- cythemia with no hypoxemia. Both cases were given supportive therapy including bronchodilator, muco- lytic, prophylactic antibiotic to control infection and vaccine immunization. As a result MKS should be kept in mind in the distinctive diagnosis of treatment resistant bronchospasm.