Darier hastalığı ve akrokeratozis verrusiformis

Abstract

Darier hastalığı nadir görülen, otozomal dominant geçişli bir keratinizasyon bozukluğu hastalığıdır. Seboreik bölgeleri tutan simetrik keratotik papüller, el ayasında çukurcuklar ve tırnak distrofisi ile karakterizedir. Akrokeratozis verrusiformis (Hopf), el ve ayak dorsumlarında verrü planaya benzeyen poligonal papüller ve tırnak distrofisi ile seyreden, otozomal dominant nadir bir hastalıktır. Darier hastalarının bir kısmında el ve ayak dorsumlarında akrokeratozis verrusiformise benzeyen siğilimsi papüller görülebilir. Burada akrokeratozis verrusiformis benzeri akral lezyonların eşlik ettiği bir sporadik Darier hastalığı olgusu sunulmakta ve akral Darier hastalığı ile akrokeratozis verrusiformisin klinikopatolojik ayırıcı tanıları tartışılmaktadır.

Darter's disease is a rare, autosomal dominantly inherited disorder of keratinisation. The disease is characterized by symmetrical keratotic papules predominantly involving the seborrheic areas, and palmar pits and a nail dystrophy. Acrokeratosis verruciformis of Hopf is an autosomal dominantly inherited disorder of keratinisation with verruca plana-like polygonal, planar papules over dorsa of hands and feet and nail dystrophy. Some patients with Darter disease may have acral involvement with acrokeratosis veruciformis-like verrucous papules. Herein we present a case of sporadic Darier disease associated with acrokeratosis veruciformis-like acral lesions and discuss the clinicopathological differential diagnosis.