Otolaryngological findings in mucopolysaccharidosis

Basit Öğe Kaydı
dc.contributor.authorCingi, Cemal
dc.contributor.authorMuluk, Nuray Bayar
dc.contributor.authorHancı, Deniz
dc.contributor.authorŞahin, Ethem
dc.contributor.authorAcar, Mustafa
dc.date.accessioned2020-06-25T14:41:41Z
dc.date.available2020-06-25T14:41:41Z
dc.date.issued2014
dc.departmentKırıkkale Üniversitesi
dc.description.abstractBu derleme makalede MPS hastalarındaki otolarengolojik sorunları raporladık. Mukopolisakkaridozlar (MPS'ler) her biri mukopolisakkaritlerin parçalanmasında rol alan ve şimdilerde glikozaminoglikanlar denilen (GAG'ler) kalıtsal bir enzim eksikliği nedeniyle oluşan bir lizozom depo hastalıkları grubudur. Mukopolisakkaridozlar, mukopolisakkaridoz tip 1-VII diye bilinen 7 metabolizma hastalığı grubunu oluştururlar. Grupların tümünde klinik ve otolaringolojik belirtiler görülür. Mukopolisakkaridoz hastalarında sık görülen otolarengolojik bulgular olarak üst hava yolu obstrüksiyonu, obstrüktif uyku apnesi, ağız açmanın kısıtlanması, orta kulak efüzyonu, işitme ve soluma sorunları vb. bildirilmektedir. KBB uzmanları arasında MPS'ler konusunda farkındalığın artırılması çocuk doktorundan ziyade bir KBB uzmanına giden MPS'den kuşkulanılan hastalar için yaşam kurtarıcı bir çaba olacaktır. Mukopolisakkaridoz hastalarında kısa boyun nedeniyle trakeotomi yapmak zorlaşabilir. Ağız açmanın kısıtlanması nedeniyle tonsillektomi ve adsenoidektomi ameliyatlarından önce hastalar dikkatle değerlendirilmelidir. Anesteziden önce hava yolu sorunları değerlendirilmelidir. Tüm KBB uzmanlarının bu sorunların farkınnda olmaları konusunda dikkati çekilmelidir.en_US
dc.description.abstractIn this review paper, we reported otolaryngological problems in patients with mucopolysaccharidoses (MPSs). Mucopolysaccharidoses are a group of lysosomal storage diseases, each of which is produced by an inherited deficiency of an enzyme involved in the degradation of acid mucopolysaccharides, now called glycosaminoglycans (GAGs). The mucopolysaccharidoses consist of a group of 7 metabolic disorders, known as mucopolysaccharidoses types I-VII. In all groups, there are clinical and otolaryngological manifestations. In MPS patients, upper airway obstruction, obstructive sleep apnea, restriction of mouth opening, middle ear effusion, hearing and breathing problems, etc. are reported as common otolaryngological findings. Increasing awareness of MPS's among ENT doctors will be a life saving attempt for MPS suspected patients who admit an ENT doctor rather than a pediatrician. In MPS patients, tracheotomy may be difficult due to short neck. Due to mouth opening restriction, patients should be evaluated carefully before tonsillectomy and adenoidectomy operations. Airway problems must be evaluated before anesthesia. All ENT doctors should be noticed to be aware of these problems.en_US
dc.identifier.citationCingi, C., Muluk, N. B., Hancı, D., Şahin, E., Acar, M. (2014). Otolaryngological findings in mucopolysaccharidosis. Journal of Medical Updates, 4(3), 122 - 129.en_US
dc.identifier.endpage129en_US
dc.identifier.issn2146-3840
dc.identifier.issn2149-6498
dc.identifier.issue3en_US
dc.identifier.startpage122en_US
dc.identifier.trdizinid189164
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/publication/paper/detail/TVRnNU1UWTBOQT09
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12587/944
dc.identifier.volume4en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizin
dc.language.isoen
dc.relation.ispartofJournal of Medical Updates
dc.relation.publicationcategoryMakale - Ulusal Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectGenel ve Dahili Tıpen_US
dc.titleOtolaryngological findings in mucopolysaccharidosisen_US
dc.title.alternativeMukopolisakkaridoz hastalarındaki otolarengolojik bulgularen_US
dc.typeArticle

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim
İsim:
f1e58a00-83a0-466e-8866-bdeae1674cea.pdf
Boyut:
126.46 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Tam metin/Full text
İndir

Koleksiyon

TR-Dizin İndeksli Yayınlar Koleksiyonu
Makale Koleksiyonu